Купреніл (Cuprenil) — комплексоутворювальний препарат для лікування та профілактики захворювань, пов’язаних із порушеннями обміну металів і аутоімунними процесами

Форма випуску та склад

Купреніл представлений у вигляді таблеток, покритих плівковою оболонкою, темно-рожевого кольору з фіолетовим відтінком, круглої форми, двояковипуклі. В одній таблетці міститься пеніцилламін 250 мг.

Допоміжні речовини:

• крахмал картопляний
• лактоза моногідрат
• повидон
• тальк
• магнію стеарат

Оболонка таблеток містить:

• гипромеллоза
• макрогол-4000
• титану діоксид (Е171)
• азорубін (Е122) — барвник

Код АТХ

M01CC01 — пеніцилламін

Клініко-фармакологічна група

Комплексоутворюючий препарат, що належить до групи протизапальних засобів, а також використовується як антидот при інтоксикаціях металами.

Фармако-терапевтична група

Протизапальні та антиокислювальні засоби, що застосовуються при порушеннях обміну металів та аутоімунних захворюваннях.

Умови та терміни зберігання

Зберігати при температурі від 15°C до 25°C у недоступному для дітей місці. Термін придатності — 3 роки.

Фармакологічна дія

Купреніл має високу комплексоутворюючу активність щодо металів, таких як мідь, ртуть, свинець, залізо, цинк та кальцій. Препарат зменшує резорбцію міді з їжі та сприяє її виведенню з тканин. Впливає на імунну систему, пригнічуючи функцію Т-хелперів, стримує хемотаксис нейтрофілів та виділення ферментів із лізосом нейтрофілів, посилює функцію макрофагів. Також порушує синтез колагену, розриваючи перехрестні зв’язки між молекулами тропоколагену. Є антагоністом пиридоксину і має протизапальну дію.

Показання до застосування

• Болезнь Вільсона-Коновалова
• Отруєння міддю, неорганічними сполуками ртуті, свинцю (при виключенні подальшого попадання свинцю через шлунково-кишковий тракт)
• Золотом, цинком, залізом
• Цистиновий нефролітіаз
• Системна склеродермія
• Ревматоїдний артрит

Спосіб застосування, курс та дози

Загальні рекомендації: препарат приймати внутрішньо за 30 хвилин до їжі або через 2 години після їжі та інших ліків, запиваючи водою.

Болезнь Вільсона-Коновалова

• Дорослі: 1,5–2,0 г/добу у дробових дозах. Після досягнення ремісії можливо зменшити дозу до 0,75–1,0 г/добу. Максимальна тривалість застосування — 1 рік при дозі 2 г/добу.
• Пожилі: 20 мг/кг маси тіла на добу у дробових дозах, дозу підбирати так, щоб досягти ремісії та підтримувати негативний баланс міді.
• Діти: зазвичай 20 мг/кг маси тіла на добу у дробових дозах. Мінімальна доза — 500 мг/добу.

Цистиновий нефролітіаз та розчинення цистинових каменів

• Взрослі: 1–3 г/добу у дробових дозах, з підтримкою концентрації цистина у сечі нижче 200 мг/л.
• Пожилі: 0,5–1 г/добу до досягнення рівня цистина у сечі < 200 мг/л.
• Діти: мінімальна доза, що дозволяє знизити концентрацію цистина у сечі нижче 200 мг/л.

Рекомендується вживати не менше 3 літрів рідини на добу, зокрема 500 мл води перед сном і 500 мл вночі для зниження концентрації сечі та підвищення ефективності лікування.

Отруєння свинцем

• Взрослі: 1–1,5 г/добу у дробових дозах до досягнення виділення свинцю з сечею < 0,5 мг/добу.
• Пожилі: 20 мг/кг маси тіла на добу у дробових дозах до відповідного рівня виділення.
• Діти: 20 мг/кг маси тіла на добу.

Ревматоїдний артрит

• Початкова доза — 250 мг/добу протягом першого місяця.
• Далі дозу підвищують кожні 4–12 тижнів на 250 мг до досягнення ремісії.
• Після ремісії підтримуюча доза — 500–750 мг/добу, не більше 1,5 г/добу.
• Зниження дози — поступове, на 250 мг кожні 12 тижнів після досягнення ремісії протягом 6 місяців.

Системна склеродермія

• Початково — 250 мг/добу, потім дозу підвищують кожні 4–12 тижнів до 1 г/добу з подальшим зниженням до 250–500 мг/добу.

Передозування

Випадків передозування не зафіксовано. Антидоту не існує, лікування симптоматичне.

Лікарські взаємодії

Купреніл є антагоністом вітаміну B6. Не рекомендується застосовувати з препаратами, що можуть пригнічувати функцію кісткового мозку. Створює стійкі комплекси з важкими металами. Посилює побічні ефекти при сумісному застосуванні з противомалярійними засобами, левамізолом, фенилбутазоном. Антациди знижують всмоктування препарату.

Застосування при вагітності та лактації

Протипоказаний під час вагітності та годування груддю, окрім випадків при лікуванні хвороби Вільсона-Коновалова в дозі до 1 г/добу.

Побічні дії

Можливі: порушення апетиту, нудота, блювота, діарея, стоматит, глосит, внутрішньочеревний холестаз, панкреатит, шкірні реакції, алергічні реакції, порушення крові (еритроцитопенія, тромбоцитопенія, лейкопенія), анемії, у тому числі гемолітична та апластична, гематурія, нейропатії, синдром Гудпасчера, міастенія, дерматоміозит, лихоманка, симптоми системної червоної вовчанки, гінекомастія, алопеція.

Протипоказання

• агранулоцитоз
• порушення функції нирок (недостатність)
• порушення гемопоезу
• вагітність та годування груддю (крім при Вільсоні до 1 г/добу)
• вікові обмеження — до 3 років для цієї форми
• підвищена чутливість до компонентів препарату

Не застосовувати у комбінації з препаратами золота, амінохінолінами, цитостатичними засобами, фенилбутазоном. З обережністю — при проведенні хірургічних втручань, при анемії, протеїнурії.

Особливі вказівки

Необхідно систематично контролювати рівень крові (зокрема тромбоцитів), функцію нирок та печінки, а також аналізи сечі кожні 2-3 тижні протягом перших 6 місяців лікування, далі — щомісяця. При появі побічних ефектів препарат слід припинити, при необхідності — призначити глюкокортикостероїди. Важливо компенсувати дефіцит вітаміну B6 (піридоксину). При розвитку тяжких реакцій — негайна відміна препарату та відповідне лікування.

Застосування у пацієнтів похилого віку

Потрібна корекція дози згідно з клінічною ситуацією.

Застосування у дітей

Протипоказаний до 3 років для цієї лікарської форми. Для більш старших — доза підбирається індивідуально за рівнем концентрації метаболітів у сечі та клінічним станом.

Нозології за МКХ

Код	Захворювання
E83.0	Порушення обміну міді (болезнь Вільсона)
M05	Сепозитивний ревматоїдний артрит
M34	Системна склеродермія
N20	Камені нирок та сечовивідних шляхів
T56	Токсична дія металів